文献类型：期刊文献

中文题名：血幼素研究进展

英文题名：Progress of the study on hemojuvelin

作者：张子彦[1];徐志松[1]

机构：[1]绍兴文理学院医学院附属医院

年份：2007

卷号：34

期号：5

起止页码：309

中文期刊名：国际内科学杂志

外文期刊名：International Journal of Internal Medicine

语种：中文

中文关键词：血幼素;血色病;Hepcidin;Neogenin

外文关键词：Hemojuvelin ; Juvenile Hemochromatosis; Hepcidin ; Neogenin

中文摘要：血幼素(HJV)是一种糖化磷脂酰肌醇锚连的膜蛋白,血幼素与neogenin相互作用,可能是上调hepcidin表达的上游分子。可溶性血幼素与膜型竞争结合hepcidin,在机体铁代谢过程中起重要作用。血幼素基因缺陷鼠表现类似青年型血色病,血幼素基因突变是青年型血色病发病的分子遗传学基础。

外文摘要：Hemojuvelin （HJV） is a glycosylphosphatidylinositol-anchored membrane protein. HJV which interacts with neogenin may be the upstream molecule upregulating the expression of hepcidin. The competitive binding with hepcidin of soluble and cell-associated hemojuvelin takes important role in iron metabolism. Hjv-/-mice showed the characteristic of the juvenile hemochromatosis phenotype. Mutations of hemojavelin is molecular genetics basis of juvenile hemochromatosis.